JFR 2013 - 2106 - Neuroradiologie diagnostique et interventionnelle - Imagerie des malformations cérébro-médullaires 1e partie

Mis à jour le 04/12/2014 par SFR

Les malformations du développement cortical

Orateur : Nadine GIRARD 

Objectifs

Messages à retenir
Les malformations du développement cortical (MCD) sont les principales causes d’épilepsie pharmaco-résistante.
Les dysplasies corticales focales et les micropolygiries sont les MCD les plus fréquentes.
Certaines MCD sont liées à des anomalies génétiques connues ce qui permet un conseil parental.
Les différents types histologiques de dysplasie corticale ne sont en général pas différentiables en IRM.

Résumé
L’IRM est la technique de choix pour reconnaître une malformation du développement cortical (MCD). Celle-ci doit comporter au minimum des séquences T2, FLAIR, T1 inversion récupération et T1 haute résolution (3D T1 écho de gradient). Les MCD sont représentées schématiquement par les anomalies de prolifération et différentiation cellulaire, les anomalies de migration, et les anomalies de l’organisation du cortex cérébral. Les principales malformations correspondant aux anomalies de prolifération et différentiation sont l’hémimégalencéphalie, les microcéphalies, les dysplasies corticales focales (DCF) et les forme frustes de sclérose tubéreuse de Bourneville.  Les principales malformations liées aux anomalies de migration sont les lissencéphalies, les hétérotopies et les dystrophies musculaires congénitales, parmi lesquelles les hétérotopies sont les plus fréquentes. Les principales malformations résultant d’anomalies de l’organisation corticale sont les micropolygyries (les plus fréquentes) et les schisencéphalies. Certaines de ces malformations sont reconnues pendant la vie fœtale, quand il existe des anomalies biométriques ou échographiques. Certaines malformations sont liées à des anomalies génétiques connues ce qui permet un conseil parental en médecine fœtale.