JFR 2013 - 2106 - Neuroradiologie diagnostique et interventionnelle - Imagerie des malformations cérébro-médullaires 2e partie

Mis à jour le 04/12/2014 par SFR

Les malformations vertébro-médullaires

Orateur :Jean-François CHATEIL 

Objectifs
Connaître les différentes étapes embryologiques expliquant les malformations rencontrées
Revoir les circonstances cliniques, selon l’âge, amenant au diagnostic de malformation du rachis et/ou de la moelle
Intégrer les modalités d'imagerie en les adaptant aux circonstances précédentes.
Connaître la définition et la sémiologie des principales malformations rencontrées

Messages à retenir
La pratique du dépistage anténatal a modifié la présentation des ces malformations.
Les radiographies simples constituent toujours la première approche, mais l’imagerie de coupe est souvent nécessaire en complément.
L’échographie du rachis et du contenu intra-canalaire est performante en période néonatale.
La tomodensitométrie avec reconstructions 3D et vues volumiques aide à comprendre les malformations osseuses.
L’IRM est indispensable pour l’analyse des malformations intra-canalaires.

Résumé
Les malformations du rachis et de la moelle résultent de la perturbation de l’embryogenèse et de l’organogenèse. Les dysraphismes correspondent à l’absence totale ou partielle de fermeture des structures mésenchymateuses, osseuses ou neurales constituant l’axe spinal. Les malformations osseuses peuvent être isolées.
Les circonstances de découverte ont été modifiées par le dépistage anténatal, permettant de découvrir des anomalies du rachis, du contenu intracanalaire, ou anomalies intracrâniennes associées. À la période néonatale, le diagnostic peut être évident cliniquement dans le cadre d’un dysraphisme avec interruption cutanée, situation devenue exceptionnelle compte tenu de l’étape précédente. À cet âge, la mise en évidence d’une malformation rachidienne voire médullaire peut également être suspectée en présence d’anomalies cutanées en regard du rachis, ou lors d’explorations réalisées pour une autre pathologie. Chez l’enfant plus grand, les circonstances de découverte sont variées : présence d’un stigmate cutané au niveau du dos, troubles de la statique vertébrale, voire signes neurologiques (pieds creux, troubles sphinctériens).